El Ministerio de Sanidad, a través del Consejo Interterritorial de Salud, ha concedido la acreditación CSUR-SNS, (Centro, Servicio o Unidad de Referencia del Sistema Nacional de Salud) a tres áreas hospitalarias en Sevilla: la Unidad de Enfermedades Metabólicas congénitas y la Unidad de Cardiopatías congénitas del adulto, ambas en el Hospital Virgen del Rocío; y a la Unidad de Oncología Ocular del Hospital Macarena.

El reconocimiento como unidades referentes de ámbito nacional requiere que los equipos médicos cumplan con unos requisitos y objetivos muy estrictos en la asistencia, e implica que pueden recibir a pacientes procedentes de cualquier punto de la geografía española. "Andalucía ha conseguido tres nuevas unidades de referencia, por lo que la sanidad pública andaluza ya dispone de 35. Se trata de un paso importante que tenemos que celebrar porque significa que seguimos avanzando en la calidad que ofrece nuestro sistema sanitario", explicó ayer Marina Álvarez, consejera de Salud.

Patología metabólica

La unidad de Enfermedades Raras Metabólicas recibe cada año en torno a 50 casos nuevos, tanto pediátricos como adultos; y mantiene en seguimiento a unos 400 enfermos. El germen de esta unidad hospitalaria, que ha sido reconocida como Centro de Referencia Nacional (CSUR), data de 1978, y desde entonces se encarga de dar una respuesta asistencial a los pacientes que sufren alteraciones metabólicas severas que pueden desencadenar retraso mental, malformaciones, y muerte súbita.

El equipo coordinado por la doctora María del Amor Bueno, pediatra especializada en enfermedades metabólicas en el Hospital Infantil, lo integran junto a ella los doctores Antonio González-Meneses, para los casos pediátricos; Eva Venegas, Elena Dios y Salvador García Morillo, en las consultas de los adultos. Al tratarse de un abordaje multidisciplinar este equipo cuenta además con la colaboración de especialistas en neurología y hematología.

Los especialistas Eva Venegas, María Bueno, Antonio González-Meneses, Elena Dios, y Salvador García Morillo.

La detección precoz de las alteraciones metabólicas raras es clave para que los afectados puedan recibir un tratamiento a tiempo para burlar complicaciones que pueden ser nefastas. "La incorporación en 2009 de la prueba del talón o cribado neonatal permite detectar 31 enfermedades metabólicas del bebé entre su tercer y quinto día de vida", explica la doctora Bueno. Esta prueba favorece tratamientos, nutricionales y farmacológicos, que evitan las complicaciones. "Por ejemplo, una serie de trastornos metabólicos impiden que el organismo pueda procesar correctamente las proteínas; de modo que el tratamiento se basa en eliminar de la dieta los alimentos de origen animal. Son personas que sólo pueden comer frutas y verduras, de modo que necesitan complementos alimenticios. En estos casos, el metabolismo no funciona correctamente y no procesa las proteínas, lo cual provoca una acumulación de tóxicos que desencadenan retraso mental y muerte súbita", añade la especialista. Otras alteraciones raras (lisosomales) que, de momento, no se detectan en el cribado neonatal, se producen en el metabolismo celular y desencadenan una acumulación de residuos que termina provocando deformidades y fallos en múltiples órganos. Estos casos suelen detectarse en niños, entre los dos y tres años.

Cardiopatías congénitas

La Unidad Integral de Cardiopatías Congénitas atiende de manera personalizada a adultos que han sobrevivido a graves malformaciones cardiacas gracias, en gran medida, a los avances en la cirugía cardiaca, en cuidados intensivos y los tratamientos en general. Los niños que nacían con cardiopatías congénitas severas no alcanzaban los 18 años hace cuarenta años. Hoy el 98% de los pacientes con cardiopatías congénitas en seguimiento son mayores de 18. Esta unidad reconocida como referente nacional realizó 150 intervenciones quirúrgicas de cardiopatías congénitas; 49 tratamientos eléctricos de arritmias; y 59 cateterismos terapéuticos, entre 2014 y 2017.

"La Unidad de Cardiopatías Congénitas es una realidad, en primer lugar, por el trabajode cirujanos cardiacos, pediatras e intensivistas, que han favorecido la supervivencia de los niños afectados", explica la doctora Pastora Gallego, coordinadora de esta unidad CSUR. Junto a la doctora Gallego, jefa de sección en el Hospital Virgen del Rocío, la unidad cuenta con la cardióloga María José Rodríguez Puras; y la colaboración de un amplio abanico de especialistas (hemodinámica, cirugía cardiaca, electrofisiología, intensivistas, perfusionistas, radiodiagnóstico, y anestesistas, entre otros).

Esta unidad atiende de manera integral a pacientes que sufren cardiopatías simples, moderadas y complicadas. "Las más frecuentes son la tetralogía de Fallot y la coartación de la aorta, consideradas cardiopatía congénitas moderadas. Entre las más complejas: transposición completa de grandes vasos y corazón univentricular", añade la especialista. Los avances han permitido aumentar la esperanza de vida de estos pacientes que, al llegar a la edad adulta, precisan de una atención personalizada.

Tumores oculares

La Unidad de Oncología Ocular del Hospital Macarena, que ha sido acreditada como CSUR, en tumores intraoculares en el adulto, cuenta con un amplio equipo de especialistas (ofalmólogos, oncólogos, oncólogos radioterápicos, radifísicos, anestesiólogos, neuroradiólogos y hemodinamistas, entre otros), con la coordinación del doctor Francisco Espejo. Desde 2008 este equipo del Hospital Macarena dispone de la acreditación como referente nacional en tumores intraoculares en la infancia, convirtiéndose ahora en una de las pocas áreas hospitalarias españolas reconocidas como referente para el diagnóstico y tratamiento de tumores oculares en niños y adultos. Desde la creación de esta unidad en 2006, los especialistas han atendido a pacientes procedentes de distintos puntos de Andalucía y Extremadura; y con la acreditación CSUR, esta unidad recibirá casos derivados desde cualquier centro en el ámbito estatal. "La mayoría de los tumores malignos oculares son melanomas, pero también tratamos tumores oculares secundarios, metastásicos; y tumores benignos", explica el doctor Francisco Espejo. Cada caso requiere de un abordaje multidisciplinar y personalizado, en función del tamaño, ubicación y extensión del cáncer. "El tratamiento es muy variado. Para tratar los tumores hasta un máximo de 10 milímetros de altura utilizamos la braquiterapia, un tratamiento basado en aplicar placas radiactivas sobre el tumor. Cuando la lesión supera los 10 milímetros esta opción no es aconsejable y procedemos a la resección del tumor, con procedimientos por vía externa; o desde dentro, mediante sondas que aspiran el tumor con pequeñas incisiones", añade el coordinador.

El doctor Francisco Espejo, coordinador del CSUR, segundo por la derecha, junto a especialistas implicados en la Unidad de Oncología Ocular, en el Hospital Macarena.

Las técnicas de resección tumoral por vía externa o por vía interna suponen "un gran avance en el intento por mejorar la conservación del globo ocular en melanomas oculares grandes", explica el doctor Espejo. La presentación de estas técnicas por parte del los especialistas del Macarena ha logrado el reconocimiento nacional e internacional en diferentes congresos, obteniendo el primer premio a la mejor presentación en el 14 Congreso Europeo de la Sociedad de Retina celebrado en Londres (Reino Unido); y en el encuentro anual la Academia Americana de Oftalmología celebrado en Chicago (EEUU) en 2016.

Esa área hospitalaria ha atendido 335 pacientes nuevos entre los años 2014 y 2016, siendo 137 melanomas. "Son muchos los que han contribuido en el pasado a formar esta unidad y que ya no están entre nosotros en el hospital, sin cuya entrega todo esto no sería posible ", comenta el doctor Espejo.