Día Internacional de la Piel de Mariposa: El gran trabajo de Debra para ayudar a estas personas sin cura

Con el lema 30 años cuidando, la ONG Debra Piel de Mariposa ha difundido un vídeo este miércoles 25 de octubre, en el Día Internacional de la Piel de Mariposa, para mostrar cuál es la realidad de las personas afectadas y sus familiares y la labor que desde este organismo se hace para tratar de paliar el impacto en el día a día de esta enfermedad rara, degenerativa e incurable, a día de hoy, que causa una extrema fragilidad de la piel.

Con motivo de la efemérides, el organismo reclama la colaboración ciudadana e institucional para poder ampliar la atención sanitaria y psicológica que tanto necesitan las familias con Piel de Mariposa. Actualmente, cuentan con tres enfermeras y dos psicólogas para atender a más de 350 familias, pero precisan de dos enfermeras más y de una psicóloga para poder garantizar las necesidades de todas las familias. Estos perfiles suponen un coste de 76.500 euros. Por ello, lanzan un reto solidario, e instan a realizar una donación a través de la plataforma migranodearena.org, para poder sufragar, al menos, el coste de la contratación de una enfermera, que asciende a 25.500 euros. "Una hora de enfermería equivale a 25 euros. Si conseguimos que 1.000 personas donen 25 euros, ya habremos conseguido nuestro objetivo", argumentan desde la ONG. Gracias a esta cantidad, "se mejoraría notablemente" la calidad de vida de unas personas que conviven con heridas abiertas por todo el cuerpo, y que deben someterse a dolorosas curas diarias de hasta 5 horas.

La enfermedad

La Piel de Mariposa o Epidermólisis bullosa (EB), es una enfermedad poco frecuente, genética, e incurable a día de hoy, que causa una extrema fragilidad de la piel. Según los últimos datos de la red mundial Debra Internacional, se estima que la incidencia es de 1 entre cada 17.000 y 50.000 nacidos vivos, y la prevalencia es de 1 de cada 100.000 personas. Actualmente, hay más de 500 personas que padecen la enfermedad en España.

La piel tiene distintas capas y, entre ellas, hay unas proteínas que actúan como pegamento, haciendo que la piel sea resistente a golpes y a roces. Sin embargo, las personas con Piel de Mariposa carecen de algunas de estas proteínas, por lo que deben vendar su cuerpo casi de forma diaria, en dolorosas curas de entre una y cuatro horas, para proteger las heridas y ampollas provocadas por el más mínimo roce.

La Piel de Mariposa puede generar otras complicaciones en zonas internas, como los ojos, la boca o el esófago, así como retracciones musculares y óseas. Otras manifestaciones de la enfermedad incluyen: anemia, sindactilia (fusión de los dedos de manos y pies), dificultad para tragar, desnutrición, estreñimiento, cardiomiopatía, insuficiencia renal, carcinomas, entre otras.

La repercusión psicológica de la Piel de Mariposa también puede ser devastadora, tanto para la persona que la padece como para su familia, causando reacciones emocionales de rabia, desolación y tristeza, así como estrés, ansiedad, miedo, depresión o disminución de la autoestima.

Según explica la asociación Debra en su página web, existen cuatro tipos de la Epidermólisis bullosa y, entre ellos, hay más de treinta subtipos. La diferencia entre los tipos y subtipos de Epidermólisis bullosa depende de qué capa de la piel está afectada y de qué proteína está ausente o funcionando incorrectamente. Cada tipo de Piel de Mariposa tiene síntomas característicos.

En el caso de la EB Simple, las ampollas o heridas se producen en la epidermis, la capa más superficial de la piel; la EB Juntural se caracteriza porque las ampollas aparecen en la membrana basal, zona situada entre la capa externa (epidermis) y la interna de la piel (dermis). A nivel internacional, esta variedad es la menos frecuente; en la EB Distrófica, las ampollas aparecen en el estrato más profundo de la piel, la dermis: y en el caso de la EB Kindler, la formación de ampollas no tiene lugar en una capa de piel determinada, sino que se pueden formar en distintas capas a la vez, incluidas las mucosas (la capa que recubre zonas como los ojos, el esófago…).