Vivir con un corazón que no se rinde: del diagnóstico prenatal a la vida adulta

El corazón de su hijo dejó de latir con normalidad cuando apenas llevaba unas horas de vida. No lo sabían durante el embarazo. No hubo aviso. Sólo una carrera contra el tiempo y un cateterismo urgente. Veintisiete años antes, otra familia vivía una escena parecida, pero con menos certezas y menos esperanza. Hoy, gracias a los avances médicos, la mayoría de los niños que nacen con una cardiopatía congénita llegan a adultos. El reto ya no es sólo salvarles la vida, sino acompañarlos durante toda ella.

A Jaime y Teresa les dijeron que el corazón de su hija no estaba bien formado cuando aún estaba en el vientre materno. Estaban de siete meses. Una ecografía cambió el rumbo del embarazo. "Nos diagnosticaron la cardiopatía estando todavía embarazada. Vieron que el corazón no estaba bien formado y empezaron a hacernos controles más seguidos", explica teresa.

No hubo opciones sobre la mesa. Ni siquiera se planteó otra alternativa. "Estábamos ya muy avanzados en el embarazo. La opción era traerla al mundo y nada más", explican. Hoy saben que en diagnósticos más precoces a veces se plantean otros escenarios, pero entonces nadie habló de ello. "Y tampoco nos lo hubiéramos planteado".

Su hija nació directamente bajo la sombra del Hospital Infantil del Virgen del Rocío. Incluso antes de venir al mundo, sus padres ya habían sido derivados allí. "Nos recibieron con los brazos abiertos antes de que naciera. Pensaban que era una cardiopatía menor, pero cuando nació vieron que era más de lo que se había detectado inicialmente", explican.

La primera intervención llegó cuando apenas tenía diez días de vida. El primer cateterismo se lo practicaron con cuatro. "A un adulto se lo hacen con sedación, pero a un niño lo anestesian completamente", aclara Teresa. "Y nuestra hija ha tenido seis o siete cateterismos, además de tres operaciones a corazón abierto", añade.

La segunda cirugía fue a los diez meses. La tercera, a los siete años.

Los primeros años fueron, en una palabra, "horribles". Su hija no podía correr. Se cansaba con facilidad. En ocasiones se ponía azul. "Hay cardiopatías que producen cianosis. Cuando salíamos a la calle y veíamos que se estaba ahogando, la parábamos para ver flores o cualquier otra cosa para que se parara sin que notara que era porque no podía más".

Tras la tercera operación llegó, por fin, una mejoría sustancial. "Empezó a tener una calidad de vida bastante razonable. No puede hacer esfuerzos físicos importantes, pero desaparecieron muchos síntomas. Fue un salto enorme".

Hoy, 27 años después, aquella niña es médica. No tiene el alta. Sigue acudiendo a revisiones cada ocho meses. Pero lleva una vida plena. El hospital forma parte de su biografía. La experiencia ha marcado también a sus hermanos. "Tenemos un hijo cardiólogo", cuentan con una mezcla de orgullo y asombro.

Hablan de dureza, sí. Pero también de aprendizaje. "Aprendes a valorar lo que de verdad importa. Te descargas de lo superfluo", reflexiona Jaime. "Nuestros hijos crecieron con una madurez exagerada para su edad".

Y lanzan un mensaje claro a otras familias que hoy puedan estar recibiendo un diagnóstico similar."Que sepan que no todas las cardiopatías son iguales. Las hay simples, complejas y complejísimas. Que pregunten, que se informen bien, que se apoyen en los médicos".

Entre su historia y la de Leo, operado con 45 días de vida de una estenosis pulmonar severa, se condensa la evolución de una patología que ha pasado de ser una sentencia incierta a una enfermedad crónica que acompaña toda la vida. Sin embargo, mientras algunas cardiopatías se identifican antes del nacimiento y permiten un seguimiento temprano, otras permanecen ocultas hasta después del parto, haciendo imprescindible la vigilancia y el diagnóstico oportuno.

La madre de Leo había sido seguida como gestación de alto riesgo. Tres abortos previos, controles en dos centros distintos, ecografías en las semanas 20 y 25. Nada hacía sospechar que el corazón de su hijo tenía un problema. "Nos dijeron que hay cosas que sólo se ven cuando el niño nace y empiezan a funcionar los pulmones", explica Lucía Terrádez.

Fue el pediatra, al auscultarlo a las 24 horas de vida, quien detectó lo que parecía un soplo. Un electrocardiograma confirmó que algo no iba bien. La ecocardiografía lo concretó. El pequeño padecía una estenosis valvular pulmonar. Al principio parecía leve. Un mes después era severa. "Comía bien, dormía bien, no notábamos nada. Y de repente nos dicen que hay que operarlo", relata su padre.

La intervención, una valvuloplastia con balón mediante cateterismo, se realizó con apenas 45 días de vida. "Después nos dijeron que estaba peor de lo que pensaban. Que gracias a Dios se había intervenido ya", ahondan los progenitores. Sin tratamiento, la obstrucción habría sobrecargado progresivamente el ventrículo derecho hasta provocar colapso cardíaco. Hoy el diagnóstico es leve. Leo tiene seguimiento estrecho. Y una segunda oportunidad.

El diagnóstico prenatal

"Actualmente, la mayor parte de las cardiopatías congénitas se diagnostican en el periodo prenatal", explica la doctora Inmaculada Guillén, cardióloga y hemodinamista pediátrica del Hospital Infantil Virgen del Rocío y jefa de sección de Cardiología Pediátrica.

Ese diagnóstico temprano marca la diferencia. Permite que los padres conozcan el tipo de cardiopatía, el pronóstico y las posibles intervenciones incluso antes del nacimiento. En el hospital sevillano, el abordaje se realiza desde un equipo multidisciplinar en el que participan obstetras especialistas en medicina fetal, cardiólogos pediátricos e incluso cirujanos cardiovasculares.

"Queremos que la mujer o la familia pueda tomar una decisión totalmente informada, con el mayor rigor y la evidencia científica disponible", subraya Guillén. "Los profesionales que informan son los mismos que después van a tratar a ese niño".

La especialista insiste en un mensaje clave: la gran mayoría de las cardiopatías congénitas hoy tienen tratamiento eficaz. "Muchos de estos niños pueden llevar una vida prácticamente normal. Y eso las familias deben saberlo".

El diagnóstico prenatal no solo permite planificar decisiones complejas, sino preparar al equipo médico para actuar desde el primer minuto de vida. "En algunos casos intervenimos en los primeros días, incluso antes de que la cardiopatía haya dado síntomas", señala.

El abordaje es multidisciplinar. Desde obstetras especializados en medicina fetal a cardiólogos pediátricos y cirujanos cardiovasculares participan en la toma de decisiones. "Hemos disminuido muchísimo la mortalidad. Ahora el reto es mejorar la calidad de vida", sostiene.

De niños operados a adultos crónicos

Y es que, ese éxito tiene una consecuencia directa. Cada vez más niños sobreviven y llegan a la edad adulta. "La vida pediátrica es muy corta. Podemos resumirla en 15 años", explica la cardióloga Begoña Manso, responsable de la consulta de transición. "Pero nuestra esperanza de vida ronda los 90. Queda un largo periodo en el que hay que seguir cuidando esa cardiopatía", afirma.

Porque aunque esté corregida, puede haber lesiones residuales, arritmias, deterioro valvular o complicaciones tardías. Además, el paciente crece. Para acompañar ese paso existe la consulta de transición. Una cita de una hora, entre los 15 y los 18 años, donde enfermera, psicóloga y cardióloga revisan no solo el corazón, sino la vida.

"Es un momento en el que se mira al pasado, lo que ocurrió, y al futuro, lo que puede ocurrir. El secreto es el tiempo. El paciente entiende por fin muchas cosas", afirma.

Después, entra en la Unidad de Cardiopatías Congénitas del Adulto. Y el seguimiento ya es de por vida.

Casi 3.000 pacientes en seguimiento

La unidad de adultos del Virgen del Rocío no nació de un plan estratégico, sino de la propia evolución de los pacientes. "La historia viene del trabajo de la sección de cardiología pediátrica y de los cirujanos que empezaron a operar cardiopatías complejas a finales de los 70", explica la cardióloga María José Rodríguez Puras, una de las impulsoras de la unidad.

A medida que aquellos niños crecían, surgió una necesidad evidente: especialistas capaces de seguir cardiopatías operadas que no se parecen a la cardiología habitual del adulto. "Al principio era una consulta con muy pocos pacientes, ni siquiera todas las semanas. Pero fueron aumentando", indica.

En 2006 el hospital reconoció formalmente la unidad. En 2012 se consolidó con la incorporación de profesionales con formación específica en cardiopatías congénitas complejas. Y, en 2018, la unidad fue designada CSUR (Centro, Servicio y Unidad de Referencia del Sistema Nacional de Salud) para cardiopatías congénitas del adulto, lo que implica volumen mínimo de casos, experiencia acreditada, cirugía especializada y reevaluaciones periódicas de calidad. "Recibimos pacientes de otras provincias andaluzas e incluso de Extremadura", explica Rodríguez Puras.

Además, en 2022 la unidad se integró como miembro de pleno derecho en la European Reference Network (ERN-Guard Heart) para enfermedades cardíacas raras y complejas. Eso significa que los casos más difíciles pueden discutirse en red con centros europeos de alta especialización.

En cifras, el hospital cuenta con 2.785 pacientes registrados en seguimiento activo en el Registro Andaluz de Cardiopatías Congénitas, impulsado por la propia unidad.

Un tercio presenta cardiopatías simples. Dos tercios, moderadas o complejas. Casi 500 pacientes corresponden a las formas más complejas. En cuarto al perfil del paciente, la mayoría son jóvenes. "Por debajo de los 40 años", explica Rodríguez Puras. "Las cardiopatías complejas que han sobrevivido empezaron a operarse a finales de los 70 y 80. No hay muchos pacientes mayores de 70 años con cardiopatías complejas. Pero llegarán", abunda la cardióloga.

La hija de Jaime y Teresa es parte de esa primera generación que creció gracias a las cirugías de finales del siglo XX. Ellos ya no entran en la consulta. Esperan fuera. Tiene 27 años. Es médica. Muchos compañeros no saben que nació con una cardiopatía congénita. "Siempre me preguntan cómo está", dice su padre. "Y yo respondo siempre lo mismo: hoy está bien", y añade: "Es como vivir en un examen permanente". "Pero hemos aprendido a vivir cada día", sentencia.

Entre Leo, que empieza su historia, y ella, que la continúa, hay casi tres décadas de avances quirúrgicos, hemodinámicos y organizativos. La cardiopatía congénita ya no es sólo una urgencia neonatal. Es una condición crónica que acompaña toda la vida. Y detrás de cada latido que llega a la edad adulta hay algo más que técnica. Es especialización, coordinación y mucho tiempo.